全身强直性发作主要累及颈部、躯干及肢体近端,是一种原始的运动形式。动物实验表明强直性发作主要起源于脑干,特别是中脑下部和桥脑的网状结构,而无需前脑的参与。但这一结论不能解释人类癫痫强直发作期表面脑电图记录到的强直性放电。目前推测强直性发作起源于脑干,同时有丘脑一皮层系统的参与。
发作可持续5-20秒不等。颈部和面部肌肉的强直性收缩引起颈部屈曲或后仰,眼睑上提,眼球上视;呼吸肌受累时导致呼吸暂停引起紫绀;发作累及上肢近端肌群(斜方肌、三角肌等)时引起肩部抬高;累及躯干及四肢时表现为上肢外展、上举、呈半屈曲位,下肢伸展或屈曲,躯干伸展,站立时常引起向前跌倒。
双侧的强直性发作可有轻度不对称,导致头和双眼向一侧扭转,严重时整个身体随之扭转。轴性强直发作多见于儿童癫痫,发作时头、颈和躯干伸展性强直。发作过程中常伴有植物神经症状,包括呼吸深度和频率的改变,心动过速或过缓,瞳孔扩大,面色潮红等。
强直性发作的程度可有很大变化,严重时可跌倒致伤,轻时仅有颈部伸展、肩部抬高或双眼上视,常出现在睡眠中,临床很容易被忽视。发作程度较重或持续时间较长的强直性发作后可有困倦或嗜睡,轻微的发作无明显发作后症状。
强直性发作应与非癫痫性强直症状鉴别,如破伤风的角弓反张性强直、过度的惊跳反应、阵发性肌张力不全、婴儿良性肌阵挛(婴儿良性非癫痫性强直)等。发作期脑电图正常有助于临床鉴别。
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